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Hématologie
Comme la neige en été
Un homme de 65 ans a été envoyé aux urgences par son médecin généraliste, car il a développé des douleurs abdominales aiguës et de la fièvre au cours des deux derniers jours. L'homme avait connu une brève période d'hématurie auparavant, mais il ne produit plus d'urine. L'homme se sent froid et moite au toucher. Compte tenu de la douleur aiguë, on a d'abord pensé qu'il souffrait d'une pancréatite aiguë. Une numération sanguine complète et des examens de laboratoire généraux ont été demandés, notamment pour l'ALAT, la créatinine, la GGT, la lipase et la CRP.
Aucune des déterminations chimiques (à l'exception de la CRP) n'a pu être effectuée en raison des interférences causées par l'hémolyse et l'ictère.
ParameterSDUSupplémentaireRef.Unités
Hémoglobine
8.9
6.9
8-10.5mmol/L
Thrombocyte
125
-150-400⋅109/L
Leucocytes
70
-4-10⋅109/L
ASTi.a.d.-<35U/L
ALTi.a.d.
±450-550
<45U/L
LDHi.a.d.-<248U/L
GGTi.a.d.
>229
<55U/L
Bilirubine (total)i.a.d.-5-19µmol/L
Bilirubine (direct)i.a.d.-<5µmol/L
Créatininei.a.d.
±155-190
65-115µmol/L
Haptoglobine-
<0.1
0.4-2.1g/L
CRP
123
-<8mg/L
Lipasei.a.d.
±100-110
13-60U/L
TDA-
NEG
NEG-
Schizocytes-
NEG
NEG-
En apparence, le patient semble avoir un taux d'hémoglobine normal et une légère thrombopénie. Après consultation entre les urgences et le laboratoire de chimie clinique, un test d'haptoglobine, un test d'antiglobuline directe et une recherche plus poussée de schistocytes (laboratoire supplémentaire) ont été réalisés. L'ALAT, la GGT, la créatinine et la lipase ont également été évaluées par le chimiste clinicien. Les nouveaux résultats permettent de déduire que le patient souffre d'une atteinte hépatique sévère, d'une diminution de la fonction rénale, d'une cholestase, d'une maladie pancréatique et d'une hémolyse intravasculaire non immunologique.
Le patient a été envoyé au scanner et a subi une intervention chirurgicale d'urgence pour déterminer la cause de ses symptômes. Un échantillon de sang a été prélevé pour déterminer son groupe sanguin avant de passer au bloc opératoire. Une fois de plus, le plasma hémolytique a donné des résultats inutilisables.
Interférence dans la détermination du groupe sanguin due à un plasma hémolytique. Une centrifugation supplémentaire du plasma n'a pas eu beaucoup d'effet.
Des doutes apparaissent quant à la mesure de l'hémoglobine. Pour confirmer les résultats, l'échantillon EDTA a été centrifugé et le plasma hémolytique a été remplacé par du sérum physiologique. Après mélange, l'hémoglobine est à nouveau déterminée : 6.9 mmol/L. Les urgences et l'unité de soins intensifs sont informées que les mesures de l'hémoglobine doivent être vérifiées manuellement par le technicien et que les mesures des gaz du sang ne sont pas fiables en raison de l'hémolyse.
La plupart des compteurs automatiques de cellules sanguines et des analyseurs de gaz du sang effectuent une mesure photospectrométrique de l'hémoglobine après lyse des érythrocytes. En d'autres termes, ils ne font pas la distinction entre l'hémoglobine intracellulaire et l'hémoglobine libre. Les analyseurs de Sysmex incluent le paramètre HGB-O, qui peut être rapporté si l'échantillon est mesuré en mode CBC-O. Ce paramètre ne comprend que l'hémoglobine intracellulaire et l'hémoglobine libre. Ce paramètre ne comprend que l'hémoglobine intracellulaire. L'utilisation ou non de cette méthode dépend des paramètres du laboratoire.
Soins intensifs
La tomodensitométrie a révélé des lésions gazeuses. L'intervention chirurgicale a révélé un foie sanguinolent. Le patient a été envoyé aux soins intensifs avec plusieurs drains en place. De nouvelles mesures ont été effectuées en soins intensifs et (comme prévu) une différence significative a été observée entre les mesures des gaz du sang et de l'hémoglobine après le remplacement du plasma. Le patient a immédiatement reçu une transfusion de 6 unités de globules rouges.
ParametermethodSDU+5h+6.5h+7.5h+8.5hRef.Unités
Hémoglobine
bloodgas
-
3.7
4.6
-
5.6
8-10.5mmol/L
Hémoglobine
hemocytometer
8.9
--
5.4
-8-10.5mmol/L
Hémoglobine
plasma exchange
6.8
0.9
2.7
3.9
3.4
8-10.5mmol/L
Il est évident que l'hémolyse s'est poursuivie. Les mesures d'impédance érythrocytaire révèlent une double population d'érythrocytes : l'une microcytaire et l'autre normocytaire.
De gauche à droite : mesure de l'impédance érythrocytaire aux urgences, à l'USI avant la transfusion et à l'USI après la transfusion. Deux populations d'érythrocytes sont observées dans l'USI : le pic de gauche révèle une population microcytaire, le pic de droite une population normocytaire. La transfusion entraîne une augmentation de la population normocytaire.
La population microcytaire s'explique par la présence de "cellules fantômes". Il s'agit d'érythrocytes dont la membrane a été endommagée. En conséquence, le contenu de l'érythrocyte commence à fuir, ce qui aboutit finalement à une lyse complète. Ces cellules sont observées au microscope comme des érythrocytes sphérocytaires très légers. Comme ces cellules sont pratiquement vides, elles passent facilement inaperçues au microscope optique.
Cellules fantômes et échinocytes dans le frottis sanguin d'un patient. Ces deux anomalies résultent d'une dégradation de la membrane.
Conclusion
L'hémoculture du patient révèle une infection par la bactérie Clostridium perfringens. L'hémolyse se poursuit malgré le traitement antibiotique. Son hémoglobine disparaît comme la neige en été. Un total de 32 unités de globules rouges est transfusé. Le patient est décédé dans les 72 heures suivant l'apparition des symptômes, à la suite d'une septicémie et d'une défaillance des organes.
Clostridium Perfringens est une bactérie anaérobie, gram-négative, en forme de bâtonnet, naturellement présente dans les intestins. En cas d'infection, la bactérie libère une toxine alpha (phospholipase C) qui décompose les membranes cellulaires en acides gras libres. Ces acides gras sont transformés, entre autres, en prostaglandines et en thromboxane, ce qui entraîne une vasoconstriction sévère. L'inhibition de l'apport de sang riche en oxygène crée un environnement anaérobie pour la bactérie.
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